Мюнхмейера синдром

Характеризуется постепенно распространяющимся в каудальном направлении «окостенением» мышц. При пальпации под кожей определяют плотные болезненные мышцы. Отмечают покраснение кожи, лихорадку, вынужденное положение больных (негнущийся «бамбуковый» позвоночник, ограничение движений в суставах), малоподвижность нижней челюсти. Вследствие невозможности жевания развивается общая гипотрофия. Очаги кальциноза могут локализоваться в подкожной клетчатке, вокруг суставов. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с различной экспрессивностью мутантного гена. Чаще болеют мальчики. В патогенезе заболевания имеет значение нарушение дифференциальной соединительной ткани мышечных перегородок. Этнология неизвестна. Заболевание проявляется после рождения или в раннем детском возрасте. Смерть наступает от инкуррентных заболеваний.

Голосование

Как часто вы болеете простудой?







Кто online

Сейчас 51 гостей онлайн