Масхофа болезнь

Синоним: ретикулоцитарный мезентеральный лимфаденит. Болезнь развивается постепенно. В течение 7-10 дней нарастает боль в животе, чаще в правой подвздошной области. Живот умеренно чувствителен, не напряжен. В области слепой кишки может прощупываться инфильтрат. Озноб и рвота отсутствуют. Температура повышена до 39'. Лейкоцитоз 15000-17000, нейтрофильный сдвиг незначительный. Хроническое или подострое течение может смениться острым болевым приступом, напоминающим аппендикулярный, что часто служит поводом для операции, во время которой обнаруживают неизменный червеобразный отросток. В брыжейке терминальной части тонкой кишки находят пакеты увеличенных мягких, гиперемированных лимфоузлов. Воспалительный процесс иногда переходит на стенку слепой кишки. Рецидивы редки. Течение заболевания благоприятное, но может быть тяжелым, септическим. Иногда болезнь протекает как хронический энтерит, болезнь Крона. В пораженных лимфоузлах определяют мелкоочаговые ретикулоцитарные разрастания с более или менее выраженным лейкоцитозом. В крови и лимфоузлах при этом заболевании в 1954 году были выделены пастереллы ложнотуберкулезные.

Матье симптом (Mathieu). Шум плеска, определяемый при быстрой перкуссии надпупочной области. Характерен для кишечной непроходимости.

Маффуччи синдром (Maffucci). Синонимы: дисхондроплазия с гемангиомой, хондродистрофия и сосудистая. Врожденное заболевание, которое характеризуется сочетанием множественного хондроматоза (болезнь Олье) с сосудистыми опухолями (гемангиомами) и варикозным расширением вен. Деформация костей проявляется с детства. Рост костей с течением времени приостанавливается, а пролиферация хряща продолжается, что ведет к неравномерности развития скелета — образуются вздутия в области эпифизов. Кости поражаются в форме узлов окостенения до б см в диаметре. Поражение чаще одностороннее. Больная конечность отстает в росте, укорачивается, утолщение концов костей может привести к ограничению движений в суставах. Появляется боль при движениях, местное повышение температуры (типичные признаки болезни Олье). Позднее здесь же развиваются мягкие, малоподвижные опухолевидные образования синеватой окраски, просвечивающие сквозь кожу — ангиомы (тип Маффуччи). Вторично в области ангиом расширяются вены. При рентгенообследовании видны выпячивания и вздутия кортикального слоя костей конечностей и таза, искривления длинных трубчатых костей, многочисленные участки склероза чередуются с просветлениями в форме полосок (хондроматоз). Местами в костях кистовидные просветления. Гемангиомы, кроме конечностей, встречаются на брюшной стенке, мошонке, слизистой оболочке рта, селезенке, брыжейке толстой кишки. Течение болезни прогрессирующее, рецидивирующее, хроническое. В период ремиссии наблюдают превращение хрящевой ткани в костную. Возможно злокачественное превращение, Прогрессирование заболевания прекращается после полового созревания.

Голосование

Как часто вы болеете простудой?







Кто online

Сейчас 65 гостей онлайн