Клиппель - Треноне - Вебера синдром

Синонимы: сосудисто-костная дизэмбриоплазия, остео-гипертрофический невус.

Характеризуется 3 основными признаками: ангиомами, варикозным расширением вен, гипертрофией конечности. Глубокие вены недоразвиты или вовсе отсутствуют. Варикозное расширение вен отмечают преимущественно на наружной поверхности конечности. Наблюдают гематурию, выделение крови из кишечника при дефекации, венозную гипертензию (более 200 мм вод. ст.). На рентгенограммах — в подкожной клетчатке определяют кальцификаты, истончение коркового слоя трубчатых костей. Заболевание прогрессирует.

Клиппель — Фейля синдром. Слияние недоразвитых шейных, а иногда и верхнегрудных позвонков. Они могут сливаться в единое костное образование. Различают 2 типа деформации. При первом I позвонок слит с остальной массой шейных позвонков, общее количество которых не превышает четырех. При втором типе I позвонок синостозирован с затылочной костью, а оставшиеся шейные образуют одну общую массу. Клинически характерна триада симптомов: укорочение шеи, смещение границы волос на шее книзу, ограничение подвижности головы. Подбородок прижат к грудине, иногда наблюдают кривошею, асимметрию лица, сколиоз, добавочные доли легкого, расщелину твердого неба. Возможны неврологические симптомы — парезы, параличи. Порок развития шейного отдела позвоночника наследуется чаще по доминантному типу.

Голосование

Как часто вы болеете простудой?







Кто online

Сейчас 57 гостей онлайн